Acromégalie - c'est quoi? Photos, causes et traitement

L'acromégalie est une maladie caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone somatotrope (STH), une croissance disproportionnée des os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.

La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, plus souvent les personnes de plus de 30 ans tombent malades. Avec l'apparition d'une hyperproduction d'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, on note une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette, un gigantisme se développe (une croissance jusqu'à 190 cm est considérée comme normale).

Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée de l'apparition de caractéristiques acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.

Raisons

Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et de quoi s'agit-il? L'acromégalie est un syndrome qui se développe en raison de la surproduction de somatotrophine (hormone de croissance) par l'hypophyse après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage).

Les causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas en clinique provoquent une sécrétion excessive de GH. C'est un adénome hypophysaire situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est déclenché par une mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en permanence l'enzyme adénylate cyclase, ce qui entraîne une croissance accrue des cellules productrices de somatotrophine et, par conséquent, une augmentation de sa production.

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

  • blessures crâniennes;
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • infections aiguës et chroniques (p. ex. rougeole, grippe, etc.);
  • blessure mentale;
  • tumeurs localisées dans le système nerveux central;
  • tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
  • encéphalite épidermique;
  • kystes des grands réservoirs résultant de blessures à la tête ou de maladies infectieuses;
  • syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme subi n'est pas en soi la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes apparaissent assez lentement et leur croissance se fait progressivement. En règle générale, le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte prend environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement du stade.

Les experts identifient les formes suivantes de la maladie:

  • pré-stéréomégaliques - les symptômes sont pratiquement absents;
  • hypertrophique - la partie principale des signes de la maladie;
  • tumeur - la croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes voisins;
  • kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

La fréquence d'apparition de signes subjectifs d'acromégalie lors d'une consultation avec un médecin est la suivante:

  • augmentation des mains et des pieds - 100%,
  • changement d'aspect - 100%,
  • maux de tête - 80%,
  • paresthésie - 71%,
  • douleurs articulaires et dorsales - 69%,
  • transpiration - 62%,
  • troubles menstruels - 58%,
  • faiblesse générale et invalidité - 54%,
  • gain de poids - 48%,
  • diminution de la libido et de la puissance - 42%,
  • déficience visuelle - 36%,
  • somnolence diurne - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • rythme cardiaque et essoufflement - 25%.

Lors de l'examen du patient, la physionomie du visage, la croissance des mains et des pieds, la cyphoscoliose et des modifications de la peau et des cheveux attirent l'attention. Suite à une augmentation des arcades sourcilières, des os zygomatiques et du menton, le visage du patient devient austère. Les tissus mous du visage hypertrophie, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des plis profonds apparaissent (surtout à l'arrière de la tête), en général, la surface de la peau est grasse (séborrhée grasse).

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui casse la morsure. Croissance marquée des os du crâne, en particulier du visage. Les mains sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau des mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente et, en raison de la croissance du calcanéum, sa longueur augmente, la taille de la chaussure portable augmente.

La peau des membres est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Il y a souvent des paresthésies et un engourdissement des doigts. Dans les cas avancés de la maladie, des déformations du squelette à divers degrés se produisent.

Diagnostics

Le diagnostic est confirmé en examinant des tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie ont révélé une teneur élevée en hormone somatotrope dans le sang. En plus des tests de laboratoire, il est montré au patient d'autres méthodes de diagnostic:

  • radiographie du crâne;
  • IRM
  • Scanner;
  • consultation de l'endocrinologue.

Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut être fondé uniquement sur un changement d'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - gigantisme, arthrose, maladie de Paget.

Par conséquent, il est extrêmement important de mener une série d'études supplémentaires présentant des signes d'acromégalie. En particulier, une radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cette selle. En outre, un certain nombre d'examens ophtalmologiques devraient être effectués.

Acromégalie: photo

Comme les personnes atteintes d’acromégalie, nous proposons des photos détaillées.

Personnes célèbres atteintes de cette maladie

En ordre chronologique:

  • Tiyet, Maurice (1903–1954) - lutteur professionnel français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut.
  • André Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs de télévision, vulgarisateurs de la physique de l'espace.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.

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Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue d’hormone de croissance par l’hypophyse, à réduire la manifestation des symptômes cliniques et à éliminer les symptômes de la maladie tels que maux de tête, troubles du champ visuel, etc.

Ceci est réalisé par le retrait rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-hypophysaire, l'implantation d'Yttrium radioactif, d'or ou d'iridium dans l'hypophyse, la destruction cryogénique de l'hypophyse et le traitement médicamenteux (agonistes de la dopamine et analogues de la somatostatine). Lorsque le niveau de somatotropine diminue, non seulement le patient se sentira mieux, mais sa durée de vie augmentera également. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone entraînait une mortalité précoce due à des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement rapide de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicaps précoces chez les patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de mortalité prématurée.

Prévisions

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire.

Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse longtemps - ses symptômes augmentent et son apparence change. En moyenne, 5 à 7 ans passent de l'apparition des premiers symptômes de la maladie au diagnostic.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, entre 40 et 60 ans, hommes et femmes.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit, si nécessaire, des neurosétrets de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope procure une croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire une croissance en longueur) et est responsable de la formation correcte du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme - elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous-cutanés et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, l'une des hormones contrainsulaires, c'est-à-dire l'augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il a été prouvé que les effets de l'hormone de croissance immunostimulent et augmentent l'absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

Dans 95% des cas, l'acromégalie est due à une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion d'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

  • pathologie de l'hypothalamus, provoquant une production accrue de somatolibérine,
  • augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
  • sensibilité accrue des tissus à l'hormone de croissance;
  • sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les changements morphologiques de l'acromégalie sont caractérisés par une hypertrophie (augmentation de volume et de masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

  • élargissement des mains, des pieds;
  • une augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
  • durcissement de la voix;
  • maux de tête;
  • paresthésie (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
  • maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
  • transpiration;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • fatigue, diminution des performances;
  • vertiges, vomissements (sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
  • engourdissement des membres;
  • troubles menstruels;
  • diminution du désir et de la puissance sexuels;
  • vision floue (vision double, peur de la lumière vive);
  • perte auditive et odeur;
  • lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
  • douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

  • Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et de la taille des membres;
  • déformations du squelette (courbure de la colonne vertébrale, en forme de tonneau - élargie à la taille antéropostérieure - à la poitrine, espaces intercostaux élargis);
  • gonflement du visage et des mains;
  • transpiration;
  • hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux chez les femmes chez les hommes);
  • augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
  • myopathie proximale (c'est-à-dire modifications des muscles situés relativement près du centre du corps);
  • hypertension artérielle;
  • mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
  • taux élevés de prolactine dans le sang;
  • des troubles métaboliques (chez un quart des patients, signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, y compris à l'administration d'insuline).

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection est que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire d'une personne, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont souvent complètement absents. Ces pauses durent plusieurs secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, puis se manifestent des symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension est d'un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d'acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, elles commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique de toute partie du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope, également appelée hormone de croissance.

La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance du corps en 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une hypertrophie des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des céphalées persistantes et des douleurs articulaires, ainsi que par une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormones somatotropes dans le sang contribue à l'apparition de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Il s'agit d'une maladie assez rare; diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, elle passe inaperçue, progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après son apparition.

Qu'est ce que c'est

Acromégalie (du grec Ἄκρος - membre et grec. Μέγας - grand) - une maladie associée à un dysfonctionnement de l’hypophyse antérieure (adénohypophyse); accompagné d'une augmentation (expansion et épaississement) des mains, des pieds, du crâne, en particulier de sa partie faciale, etc.

L'acromégalie survient généralement après la croissance du corps; se développe progressivement, dure depuis de nombreuses années. Elle est causée par la production d’une quantité excessive d’hormone somatotrope. Une violation similaire de l'activité de l'hypophyse à un âge précoce provoque un gigantisme (s'il n'est pas traité, le gigantisme peut éventuellement coïncider avec une acromégalie).

Avec l'acromégalie, on note des maux de tête, de la fatigue, un affaiblissement des capacités mentales, une déficience visuelle, souvent une impuissance chez l'homme et un arrêt de la menstruation chez la femme. Traitement - chirurgie de l'hypophyse, radiothérapie, utilisation de médicaments hormonaux réduisant la production d'hormone de croissance (bromocriptine, lanréotide).

Personnes célèbres atteintes d'acromégalie

Par ordre chronologique

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Soldat américain, journaliste et acteur de cinéma. Très probablement (mais pas exactement), la maladie a été provoquée par un empoisonnement à la moutarde au cours de la Première Guerre mondiale. Devenir acteur, a joué les méchants vilains dans des films d'horreur.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - lutteur français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut [4].
  • André Gigant (1946-1993) est un lutteur professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) sont des jumeaux français d'origine russe, des présentateurs de télévision et des vulgarisateurs de la physique de l'espace [7].
  • Big Show (né en 1972) - lutteur et acteur américain d'une hauteur de 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.
  • Great Kali (né en 1972) - lutteur, acteur et acteur indien, croissance 2.16 m.
  • António Silva (né en 1979) est un combattant brésilien des arts martiaux mixtes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée et atteint son maximum pendant les premières heures de la matinée. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération des cellules hypophysaires entraîne l’émergence d’une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotrophine chez 45% des patients; elles produisent également de la prolactine dans 30% des cas. Elles sécrètent en outre une sous-unité A lutéinisante, stimulante du follicule, stimulant la thyroïde. L'adénome hypophysaire est la cause de l'acromégalie dans 99% des cas. Les facteurs responsables du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, les inflammations chroniques des sinus (sinusites). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, avec une croissance continue, une hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme, caractérisé par une augmentation excessive, mais relativement proportionnelle, des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type d'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

Symptômes de l'acromégalie

Une teneur excessive en hormone somatotrope dans le sang provoque les modifications suivantes chez le patient:

  • Une augmentation des oreillettes, du bout du nez, des lèvres, des pommettes;
  • Coarsening traits du visage;
  • Le changement de morsure résultant de la divergence des dents et de l'apparition d'un espace interdentaire;
  • Une augmentation de la langue (on peut noter des empreintes de dents sur la langue du patient avec l'acromégalie);
  • Hypertrophie du larynx et des ligaments, entraînant une modification de la voix du patient (enrouée et grave);
  • Épaississement des doigts, augmentant la taille du crâne.

Tous ces changements dans le corps du patient se produisent de manière graduelle et imperceptible, ce qui le pousse à changer de chapeaux, de gants et de chaussures de tailles plus grandes. En outre, le patient présente une déformation importante du squelette: la courbure de la colonne vertébrale, le changement de la poitrine (en forme de tonneau), la dilatation des espaces entre les côtes. Le tissu conjonctif se développe sur tous les organes, ce qui contraint et limite les mouvements du patient. En outre, en raison de l’altération des processus métaboliques dans le corps, le patient atteint d’acromégalie a une excrétion accrue de sébacées et une augmentation de l’activité des glandes sudoripares.

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

Des changements prononcés sont observés dans les organes du système reproducteur. Chez les femmes atteintes d’acromégalie, on observe des irrégularités menstruelles, une infertilité, l’excrétion du lait par les glandes mammaires, qui n’est pas associée à la période de lactation. Environ un tiers des hommes atteints d'acromégalie ont une diminution du désir sexuel et de la dysfonction érectile.

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie et de la taille de l'adénome hypophysaire, ses symptômes cliniques s'aggravent: le patient se plaint d'une vision double, d'une peur de la lumière, d'une perte auditive, de vertiges, d'une paresthésie et d'un engourdissement des extrémités.

Les étapes

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus.

  • Au stade initial pré-cytomégalégal, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic est possible uniquement en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang.
  • Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
  • Les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes à la tumeur apparaissent au stade tumoral. Augmentation de la pression intracrânienne, il existe des troubles nerveux et oculaires.
  • Le stade de la cachexie est la dernière phase de la maladie, caractérisée par un épuisement dû à l'acromégalie.

Diagnostics

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie. Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie (voir photo) - apparence particulière du patient. Les principaux symptômes de l'acromégalie sont le changement d'aspect du patient et la taille des différentes parties du corps:

Les conséquences

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées par presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

  • troubles nerveux;
  • pathologies du système endocrinien;
  • la mastopathie;
  • fibromes utérins;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • polypes intestinaux
  • maladie ischémique;
  • insuffisance cardiaque;
  • hypertension artérielle.

En ce qui concerne la peau, il existe de tels processus:

  • grossissement des plis cutanés;
  • les verrues;
  • la séborrhée;
  • transpiration excessive;
  • hydradénite.

Les violations des fonctions visuelles et auditives, caractéristiques de cette pathologie, peuvent entraîner une surdité totale et la cécité du patient. De plus, ces changements seront irréversibles!

L'acromégalie augmente plusieurs fois le risque d'apparition de néoplasmes malins et de diverses pathologies des organes internes. Une autre complication dangereuse de la vie du patient pour l'acromégalie est le syndrome d'arrêt respiratoire, qui survient principalement dans l'état de sommeil.

C’est la raison pour laquelle un patient qui souhaite sauver sa vie et qui présente les premiers signes d’acromégalie devrait faire appel à un professionnel qualifié - un endocrinologue!

Traitement de l'acromégalie

Les principales méthodes de traitement de cette maladie sont trois. Il s'agit d'un traitement médicamenteux de l'acromégalie, de la radiothérapie et de la chirurgie. Le traitement doit être effectué par un médecin qualifié.

Le traitement médicamenteux de l'acromégalie est effectué par deux groupes de médicaments qui inhibent la synthèse de la GH.

Analogues de somatostatine naturelle

La somatostatine est une substance hormonale qui produit les cellules hypothalamus et delta du pancréas. Il inhibe la sécrétion d'hormone de libération somatotrope dans l'hypothalamus, ainsi que la production d'hormone de croissance dans l'hypophyse antérieure.

Les médicaments de ce groupe comprennent la sandostatin (octréotide), la sandostatin-LAR (octréotide-LAR) et la somatuline (lanréotide).

Le traitement de l'acromégalie avec des analogues de la somatostatine contribue à la régression rapide des symptômes de la maladie, à une diminution du taux de somatotropine. La taille de la tumeur diminue.

Les médicaments de ce groupe sont utilisés dans quatre cas d’acromégalie:

  • Comme traitement primaire. Cela est particulièrement vrai pour les personnes âgées et celles qui ont refusé de subir l'opération ou qui ont des contre-indications.
  • Traitement préopératoire pour éliminer rapidement les symptômes cliniques, réduire le volume d’une tumeur existante, puis l’enlever;
  • Chez les patients ayant subi une radiothérapie, en association avec celle-ci, afin d'obtenir un résultat positif et plus efficace;
  • Avec l'inefficacité de l'intervention chirurgicale.

La somatostatine est une hormone, son effet est donc systémique, c'est-à-dire sur tout le corps. Pour réduire le risque d'effets secondaires, ces médicaments doivent être prescrits par un médecin, individuellement pour chaque patient.

Les analogues de la somatostatine constituent le groupe de médicaments le plus couramment utilisé pour le traitement médical de la maladie décrite.

Agonistes de la dopamine

Bien que les médicaments de ce groupe réduisent le niveau de GH, en particulier si le patient a une tumeur mixte, il est difficile d’obtenir un contrôle adéquat de la maladie en ne les utilisant que.

En cas d'acromégalie, on utilise des agonistes de la dopamine tels que la bromocriptine, l'abergine, l'hvinagolide, la cabergoline.

Actuellement, des agonistes de la dopamine pour le traitement de la maladie décrite sont utilisés en cas de tumeur mixte, ainsi qu’avec une activité fonctionnelle modérée des somatotropinomes ou une efficacité insuffisante des analogues de la somatostatine.

Comme déjà mentionné, d'autres méthodes de traitement incluent l'ablation chirurgicale de la tumeur et la radiothérapie. La cryodestruction des tumeurs est également utilisée.

En outre, la thérapie symptomatique est nécessairement effectuée, le traitement des pathologies secondaires qui se sont produites. Par exemple, les analgésiques sont utilisés pour éliminer les maux de tête, les antihypertenseurs - pour abaisser la tension artérielle, les médicaments hypoglycémiques - lorsque des symptômes de diabète, etc. apparaissent.

Le traitement de l'acromégalie doit être complet et sous la stricte surveillance d'un médecin.

Prévention

Afin de prévenir le développement de l'acromégalie, les médecins vous conseillent de suivre les recommandations suivantes.

  • éviter les traumatismes crâniens;
  • traiter en temps opportun les maladies infectieuses;
  • consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
  • traiter en profondeur les maladies des organes du système respiratoire;
  • tester périodiquement les indicateurs de somatotropine à des fins prophylactiques.

L'acromégalie est une maladie rare et dangereuse comportant de nombreuses complications. Cependant, un diagnostic opportun et un traitement compétent et adéquat permettent d'obtenir une rémission stable et de ramener le patient à une vie bien remplie et familière!

Prévisions

Le résultat de la maladie est l'épuisement (cachexie). En l'absence de traitement approprié, d'évolution défavorable et d'apparition précoce (à un jeune âge), l'espérance de vie des patients est de 3 à 4 ans. Avec un développement lent et un parcours favorable, une personne peut vivre de 10 à 30 ans.

Avec un traitement opportun, le pronostic à vie est favorable, le rétablissement est possible. L'invalidité des patients est limitée.

Acromégalie - photo, causes, premiers signes, symptômes et traitement de la maladie

L'acromégalie est un syndrome pathologique qui évolue en raison d'une hyperproduction de la somatotrophine par l'hypophyse après une ossification du cartilage épiphysaire. L'acromégalie est souvent confondue avec le gigantisme. Mais si le gigantisme survient dès l'enfance, seuls les adultes contractent l'acromégalie et les symptômes visuels n'apparaissent que 3 à 5 ans après la défaillance de l'organisme.

Qu'est-ce que l'acromégalie? Description de la maladie

L'acromégalie est une maladie dans laquelle la production d'hormone de croissance (somatotrophine) augmente. Dans ce cas, il y a violation de la croissance proportionnelle du squelette et des organes internes, ainsi qu'un trouble métabolique.

La somatropine améliore la synthèse des structures protéiques tout en remplissant les fonctions suivantes:

  • ralentit la dégradation des protéines;
  • accélère la conversion des cellules graisseuses;
  • réduit le dépôt de formations graisseuses dans le tissu sous-cutané;
  • augmente le rapport entre la masse musculaire et le tissu adipeux.

Il convient de noter que le niveau de l'hormone dépend directement des indicateurs d'âge. La plus forte concentration de somatropine est donc observée dans les premières années de la vie jusqu'à environ trois ans et sa production maximale est atteinte à un âge de transition. La nuit, la somatotropine augmentait considérablement, entraînant une réduction des troubles du sommeil.

Il arrive que lorsque des maladies du système nerveux affectent l'hypophyse ou pour une autre raison, le corps tombe en panne et l'hormone somatotrope est produite en quantité excessive. Dans la ligne de base, il est considérablement augmenté. Si cela se produit à un âge avancé, lorsque les zones de croissance active sont déjà fermées, l'acromégalie est menacée.

Raisons

L'acromégalie est causée dans 95% des cas par une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion de l'hormone de croissance, ainsi que son écoulement irrégulier dans le sang.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l’apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses. Un certain rôle dans le développement de l'héritage.

Symptômes et acromégalie photo

L'acromégalie se développe assez lentement et ses premiers symptômes passent souvent inaperçus. En outre, cette caractéristique rend très difficile le diagnostic précoce de la pathologie.

La photo montre un symptôme caractéristique de l'acromégalie sur le visage.

Les experts identifient les principaux symptômes de l’acromégalie hypophysaire:

  • maux de tête fréquents, généralement causés par une augmentation de la pression intracrânienne;
  • troubles du sommeil, fatigue;
  • photophobie, perte auditive;
  • vertiges occasionnels;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • fatigue, diminution des performances;
  • maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations, engourdissement des extrémités;
  • transpiration;

Une augmentation du taux d'hormone de croissance entraîne des modifications caractéristiques chez les patients atteints d'acromégalie:

  • L’épaississement de la langue, des glandes salivaires et du larynx entraîne une diminution du ton de la voix; il devient de plus en plus sourd, apparaît enroué;
  • augmentation des os zygomatiques;
  • mâchoire inférieure;
  • arcade sourcilière;
  • hypertrophie de l'oreille;
  • le nez;
  • les lèvres

Cela rend les traits du visage plus rugueux.

Le squelette est déformé, la poitrine est élargie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif limite la mobilité des articulations, leur déformation et les douleurs articulaires.

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement.

Stades de développement de la maladie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. Selon la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

  1. La précromégalie - caractérisée par les premiers signes, est détectée assez rarement, car les symptômes ne sont pas très prononcés. Mais à ce stade, il est possible de diagnostiquer l'acromégalie à l'aide de la tomodensitométrie du cerveau, ainsi que du niveau de somatotrophine dans le sang;
  2. Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés de l'acromégalie.
  3. Tumeur: elle se caractérise par des symptômes de dommages et de dysfonctionnement des structures situées à proximité. Cela peut être un dysfonctionnement des organes de la vision ou une augmentation de la pression intracrânienne.
  4. La dernière étape est l'étape de la cachexie, elle s'accompagne d'un épuisement du corps dû à l'acromégalie.

À terme, passez tous les examens médicaux préventifs nécessaires pour vous aider à identifier la maladie à un stade précoce.

Complications humaines

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées par presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

  • troubles nerveux;
  • pathologies du système endocrinien;
  • la mastopathie;
  • fibromes utérins;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • polypes intestinaux
  • maladie ischémique;
  • insuffisance cardiaque;
  • hypertension artérielle.

En ce qui concerne la peau, il existe de tels processus:

  • grossissement des plis cutanés;
  • les verrues;
  • la séborrhée;
  • transpiration excessive;
  • hydradénite.

Diagnostics

Lorsque les premiers symptômes, qui indiquent une acromégalie, apparaissent, vous devez contacter immédiatement un médecin qualifié pour un diagnostic précis. L'acromégalie est diagnostiquée sur la base de résultats de tests sanguins à un niveau d'IGF-1 (somatomédine C). Dans des conditions normales, il est recommandé de réaliser un test de provocation avec une charge de glucose. Pour ce faire, un patient présentant une suspicion d'acromégalie est échantillonné toutes les 30 minutes, 4 fois par jour.

Pour confirmer le diagnostic et rechercher les causes, effectuez:

  1. Analyse générale du sang et de l'urine.
  2. Analyse biochimique du sang.
  3. Échographie de la glande thyroïde, des ovaires, de l'utérus.
  4. Radiographie du crâne et de la région de la selle turque (formation d'os dans le crâne, où se trouve l'hypophyse) - la taille de la selle ou du pontage turc augmente.
  5. Scanner des zones hypophysaires et cérébrales avec contraste obligatoire ou IRM sans contraste
  6. Examen ophtalmologique (examen de la vue) - l’acuité visuelle des patients sera réduite et leur champ visuel limité.
  7. Etude comparative des photographies du patient au cours des 3-5 dernières années.

Traitement de l'acromégalie

Parfois, les médecins sont contraints de recourir à des méthodes chirurgicales pour traiter l’acromégalie. Cela se produit généralement si la tumeur formée devient trop grosse et serre le tissu cérébral environnant.

Préparations

Le traitement conservateur de l'acromégalie hypophysaire consiste à prendre des médicaments qui inhibent la production d'hormone somatropique. De nos jours, deux groupes de médicaments sont utilisés pour cela.

  • Un groupe - analogues de la somatostine (sandotastatine, somatuline).
  • Le deuxième groupe - les agonistes de la dopamine (Parloder, Abergin).

Traitement chirurgical (opération avec acromégalie)

Si l'adénome a atteint une taille considérable ou si la maladie évolue rapidement, le traitement médicamenteux ne suffira pas à lui seul. Dans ce cas, le patient est traité rapidement. Pour les tumeurs étendues, une opération en deux temps est effectuée En même temps, la partie de la tumeur située dans la boîte crânienne est d'abord retirée et, après quelques mois, les restes d'adénome hypophysaire sont éliminés par le nez.

L'indication directe pour la chirurgie est une perte de vision rapide. La tumeur est enlevée à travers le sphénoïde. Chez 85% des patients après l'ablation de la tumeur, une diminution significative du taux de somatotrophine est observée jusqu'à la normalisation des indicateurs et une rémission stable de la maladie.

Radiothérapie

La radiothérapie de l'acromégalie n'est indiquée que lorsque l'intervention chirurgicale est impossible et que le traitement médicamenteux est inefficace, car après son exécution retardée, la rémission ne survient qu'après plusieurs années et le risque de complications post-radiologiques est très élevé.

Prévisions

Le pronostic de cette pathologie dépend de la rapidité et de la précision du traitement. L'absence de mesures visant à éliminer l'acromégalie peut entraîner une invalidité chez les patients en âge de travailler et actif, et augmente également le risque de mortalité.

L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Prévention

La prévention de l'acromégalie vise à détecter rapidement les perturbations hormonales. Si vous normalisez la sécrétion accrue de l'hormone somatotrope au fil du temps, vous pouvez éviter les modifications pathologiques des organes internes et de son apparence et provoquer une rémission stable.

La prévention inclut le respect des recommandations suivantes:

  • éviter les traumatismes crâniens;
  • consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
  • traiter en profondeur les maladies des organes du système respiratoire;
  • Les aliments pour enfants et adultes doivent être complets et contenir tous les ingrédients sains nécessaires.

Acromégalie: causes, premiers signes et symptômes généraux (photo), traitement

L'acromégalie (de l'anglais acromegaly) est une maladie associée au dysfonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse, accompagnée d'un élargissement pathologique des membres, du crâne et de la partie faciale.

Personnes atteintes de cette maladie, très différentes sur le plan extérieur, d'une personne en bonne santé.

L'acromégalie est causée par la production d'un nombre excessif d'hormones somatotropes (ou alternativement d'hormones de croissance). L’hormone de croissance (hormone de croissance), dans le corps humain, est responsable de la croissance en longueur du squelette, participe à l’amélioration de la combustion des graisses chez l’adulte et empêche son dépôt, ainsi qu’à l’augmentation du glucose dans le sang. Responsable de la croissance des os, du cartilage et du tissu conjonctif dans le corps d'un enfant

La médecine moderne a prouvé qu'une augmentation à long terme de la somatotropine pouvait être une condition préalable à la mortalité précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

L’acromégalie touche les personnes âgées de 20 à 50 ans. Une fois la croissance physiologique de la personne terminée, dans de rares cas, les enfants tombent malades. Chez les enfants, l'acromégalie se manifeste le plus souvent par une augmentation de la croissance (gigantisme).

Le gigantisme est la croissance rapide des os du squelette chez les enfants. La survenue de traits acromégaloïdes se produit très rarement, éventuellement avec une production excessive de l'hormone somatotrophine.

Après 25 ans, lorsque les os sont déjà complètement formés, en cas de sécrétion accrue d'hormone de croissance, les organes dans lesquels le tissu cartilagineux est dominant subissent des modifications. En plus des organes internes, les parties du visage vont également augmenter. Ces modifications des traits du visage sont appelées visage acromégalique.

Le visage acromégalique est un changement pathologique des traits du visage, dont l'apparition est causée par des troubles endocriniens. Caractérisé par une augmentation des parties saillantes du visage (nez, menton, pommettes).

La plupart des scientifiques pensent que l'apparition de la maladie ne dépend pas du sexe, mais certains indiquent également que les femmes sont plus susceptibles à l'acromégalie.

Différences entre l'acromégalie et le gigantisme?

À propos de la maladie d'acromégalie, on en sait peu, la maladie a été peu étudiée. Auparavant, les symptômes de l'acromégalie étaient confondus avec une maladie telle que le gigantisme. Les différences entre eux résident dans le fait que les symptômes du gigantisme s'observent principalement à partir de l'adolescence et se caractérisent par une croissance linéaire anormale. Et l'acromégalie ne commence à se développer qu'après la fin de la croissance physiologique d'une personne.

En cas de gigantisme, il se produit une croissance rapide des organes, en particulier des os du squelette. Cela est dû au fait qu’à l’adolescence, dans les os, il reste du tissu conjonctif issu des cellules cartilagineuses (chondrocytes), grâce à quoi une partie intégrante du squelette se développe uniformément en longueur et en largeur. Sur des soupçons de gigantisme, vous pouvez généralement parler si une personne mesure plus de 2 mètres de haut.

Causes de l'acromégalie

La principale cause de l'acromégalie, dans la plupart des cas, est une tumeur, un adénome de l'hypophyse. Immédiatement, la glande pituitaire elle-même est située dans la cavité osseuse du crâne, cette partie est également appelée la selle turque.

En outre, la maladie peut être déclenchée pour les raisons suivantes:

  • tumeurs bénignes et malignes;
  • blessure à la tête, système nerveux central;
  • maladies infectieuses chroniques et aiguës (rougeole, grippe, rubéole et autres maladies);
  • tumeurs malignes dans la partie frontale gauche;
  • la syphilis;
  • anomalies congénitales;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • prédisposition génétique, le risque de maladie augmente s’il existe des cas d’acromégalie dans le genre.

Si une personne souffre de diverses maladies infectieuses plusieurs fois par an, le risque d'acromégalie augmente plusieurs fois. La plupart de l'hormone de croissance étant produite la nuit, l'insomnie et les troubles du sommeil peuvent également être à l'origine du développement de l'acromégalie.

Les symptômes

Au début, les changements causés par l'acromégalie sont presque imperceptibles. Le plus souvent, cela peut prendre de 5 à 10 ans entre l’apparition de la maladie et l’établissement d’un diagnostic. Chez les enfants, le principal symptôme de la maladie est un changement d'aspect, de caractéristiques faciales, mais il n'est pas acceptable de poser un diagnostic final basé uniquement sur des modifications externes.

  • la paresthésie (un type de trouble de la sensibilité);
  • apnée (arrêter de respirer);
  • douleur dans le coeur;
  • maux de tête;
  • peur de la lumière;
  • déficience auditive;
  • troubles du sommeil;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • transpiration excessive;
  • douleur dans les articulations et le dos;
  • essoufflement;
  • élargissement de la glande thyroïde, violation de ses fonctions.

Changements externes causés par l'acromégalie:

  • anormalement grand;
  • augmentation des mains, des pieds (voir photo ci-dessus);
  • élargissement de parties du visage (nez large, langue élargie au point de laisser des traces de dents, mâchoire énorme en saillie; espaces entre les dents; plis cutanés au front; plis nasolabial agrandi);
  • changement de voix, enroué et rugueux;
  • séborrhée, et par conséquent odeur désagréable.

Dans l'acromégalie, les organes internes subissent des modifications, le squelette est déformé, la colonne vertébrale est courbée, la poitrine et les organes internes grossissent. Les changements mènent à la dystrophie des muscles, ce qui conduit à la fatigue et à l'impuissance générale du corps. Les patients atteints d'acromégalie augmentent le risque de tumeurs de l'utérus, de la glande thyroïde et des organes digestifs.

Les étapes de l'acromégalie

Les scientifiques soulignent aujourd'hui 4 formes d'acromégalie:

  1. Préacromegalic - le stade initial, les symptômes sont presque absents;
  2. Hypertrophique - les principaux signes de la maladie commencent à apparaître;
  3. Tumeur - la tumeur commence à se développer rapidement et affecte les terminaisons nerveuses et les organes voisins;
  4. Kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

Lorsque les troubles hormonaux chez les femmes, il y a une défaillance du cycle menstruel, la menstruation peut être rare ou disparaître complètement. Dans de rares cas, il peut y avoir des sécrétions de lait provenant des glandes mammaires. Chez les hommes, la puissance diminue ou le désir sexuel disparaît complètement. Les hommes et les femmes ont des problèmes dans la partie reproductive.

Diagnostics

Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devez immédiatement consulter un spécialiste. L'acromégalie est diagnostiquée dans un test sanguin pour les données de somatomedin-C. Pour déterminer le diagnostic exact, vous devez réussir les tests suivants:

  • tests généraux de sang et d'urine;
  • analyse biochimique (par exemple, pour déterminer s'il existe des violations de l'hypophyse, effectuez un test de glucose. Normalement, si vous donnez à une personne de boire un verre d'eau avec du sucre, la quantité d'hormone somatotropine dans le sang diminuera. Mais, chez un patient souffrant d'acromégalie, le niveau de cette hormone, indépendamment des facteurs externes, le sang sera constamment élevé);
  • chez la femme, échographie de l'utérus, des ovaires et de la glande endocrine;
  • radiographie de la tête, partie du crâne où se trouve l'hypophyse;
  • TDM, IRM, détermination de la taille de la tumeur hypophysaire, progression;
  • examen de la vue pour la présence d'une déficience visuelle;
  • étude des images des 5 dernières années, comparaison des modifications.

Avec le retard du développement sexuel, le manque de menstruation chez les femmes, l'impuissance chez les hommes, des études sont en cours sur la quantité de testostérone chez l'homme, chez la femme - œstrogène et progestérone.

Chez les enfants, vous pouvez constater que les traits du visage sont devenus plus rugueux. Le corps, les mains, ne sont pas proportionnels à la croissance de l'enfant. L'acromégalie n'est pas diagnostiquée sur la seule base de changements externes, car une augmentation de certaines parties du corps, du visage et des mains peut être le symptôme d'autres maladies, telles que:

  • gigantisme;
  • l'ostéoarthropathie;
  • La maladie de Paget.

Par conséquent, des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie sont axées sur l’élimination de la source de la sécrétion d’hormones somatotropes, la réduction et l’élimination des symptômes cliniques de la maladie. Après réduction de l'hormone de croissance chez un patient, le bien-être général s'améliorera mais l'espérance de vie augmentera également.

Le traitement de l'acromégalie est effectué dans les domaines suivants:

  • médicaments (drogues);
  • méthode des rayons, rayons gamma;
  • opération.

Laquelle des méthodes ci-dessus sera efficace dans chaque cas, seul le médecin décide.

Traitement de la toxicomanie

Lorsque spécialiste de l'acromégalie prescrit des médicaments inhibant la production d'hormone de croissance, tels que:

  • somatostatine, efficace en cas de symptômes précoces de la maladie;
  • agonistes de la dopamine, l'effet du médicament vise à supprimer l'hormone de croissance.

Effets secondaires possibles: diarrhée, nausée, douleur abdominale, flatulence.

Le traitement médicamenteux n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie.

Radiothérapie

La première radiothérapie a été appliquée en 1909 à Paris. Habituellement, cette méthode utilise la protonthérapie et la gamma-thérapie. Les rayons gamma irradient la zone où se trouve la tumeur. Mais, la méthode des rayons a un énorme inconvénient, la normalisation de l'hormone somatotrope ne viendra qu'après plus de 5 ans. Par conséquent, cette méthode est utilisée dans des cas extrêmes, si l'opération et les médicaments n'apportent pas le résultat approprié. La contre-indication à la radiothérapie peut être:

  • la présence d'une "selle turque vide";
  • la proximité de l'adénome aux nerfs optiques.

La chirurgie

La chirurgie, dans le traitement de l'acromégalie, est considérée comme la plus efficace.

Si l'adénome a atteint une taille importante, le traitement médical sera inefficace; dans ce cas, il est nécessaire de se passer d'une intervention chirurgicale. Le retrait de la tumeur est effectué par technique endoscopique. L'indication chirurgicale est une détérioration rapide de la vision, elle indique le développement rapide de la maladie.

L'intervention chirurgicale est efficace pour les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, une rechute est possible. Le pourcentage de traitement réussi, dans ce cas, est extrêmement faible. Avec des tailles de tumeur gigantesques, l'opération est réalisée en deux étapes, avec des intervalles de plusieurs mois entre les opérations. Le succès de l'opération dépend de l'expérience du neurochirurgien. Après une intervention chirurgicale, il est extrêmement rare que des complications telles qu'une méningite, une déficience visuelle ou une mort soient possibles.

Acromégalie pendant la grossesse

Dans la pratique mondiale, il existe des cas d'évolution favorable de la grossesse, au cours de la période de soulagement de la maladie, ainsi que chez les femmes qui ont pris l'octréotide avant la grossesse. Mais, il existe un risque de ré-augmentation de l'hormone somatotrope. Par conséquent, une femme pendant la grossesse devrait être sous la surveillance constante d'un médecin.

Pronostic pour le patient

L'amélioration de l'état du patient dépend de la détection rapide de la maladie et de la désignation du traitement approprié. Si on laisse la maladie dériver, la maladie progresse, le risque de développer une tumeur maligne augmente et la mort est possible. Espérance de vie réduite, la plupart des cas ne vivent pas jusqu'à 60 ans.

Un traitement de l'acromégalie ne sera pas très efficace sans suivre un régime et un mode de vie appropriés. Il est conseillé d'utiliser autant d'aliments riches en calcium que pour renforcer les os. Les produits contenant des œstrogènes peuvent inhiber la production d’hormone somatotrope.

Prévention

Afin de vous protéger d'une maladie aussi terrible que l'acromégalie, vous devez prendre les mesures préventives suivantes:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • traiter en temps opportun les infections du nasopharynx;
  • manger correctement et pleinement;
  • des visites régulières chez le médecin, dès les premiers signes, consultez un endocrinologue.

Cependant, le respect de toutes les mesures préventives énumérées ci-dessus ne constitue pas une garantie à 100% de protection contre l'acromégalie.

Personnalités atteintes d'acromégalie

Parmi les personnalités publiques connues, il existe assez peu de porteurs de l’acromégalie. Malgré cela, ils réussissent, travaillent, font des choses qu'ils aiment.

Un habitant de la Turquie, le sultan Kosen, est un bon exemple d'acromégalie. Sa hauteur est de 2,51 cm.La plus haute personne au monde a vécu en 1918-1940. Sa taille - 2,88 cm

Fyodor Makhnov est né en 1875 dans l'empire russe. Il mesurait 285 cm de hauteur, 182 kg, un pied de 51 cm et une paume de 31 cm. Il est décédé à l'âge de 34 ans, probablement à cause d'une maladie pulmonaire.

Joueurs de basket avec acromégalie:

  • Basketteur de Cheno-Irgush, membre de l'équipe nationale soviétique Uvais Akhtaev, sa hauteur est de 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, joueur de basket soviétique avec une croissance de 237 cm;
  • Athlète roumain Gheorghe Mureshan avec une croissance de 231 cm;

De nombreux athlètes célèbres sont porteurs d'acromégalie. Parmi eux se trouvent:

  • Artiste martial mixte brésilien Antonio Silva. Antonio a un grand menton et des pieds.
  • André Géant est un lutteur célèbre, avec une croissance de 2,24 cm et un poids de 240 kg.
  • L'acteur américain Richard Keel sa hauteur -218 cm;
  • Présentateurs de télévision jumeaux français d'origine russe Bogdanov;
  • Acteur américain Matthew McGrory, sa taille était de -229 cm
  • Acteur du Big Show et lutteur avec une croissance de 2,13 cm;
  • Grand Kali dont la hauteur est de 2,16 cm.

Le patient le plus célèbre de l'acromégalie est le célèbre combattant français, champion du monde Maurice Tiyet. En raison de la progression de la maladie, Maurice n’a pas pu réaliser son rêve de devenir avocat. Peu de gens le savent, mais Maurice est le prototype du personnage de dessin animé de Shrek.

En Russie, le transporteur le plus célèbre de l'acromégalie est le boxeur professionnel et le politicien Nikolay Valuev. À un moment donné, il a été opéré pour enlever une tumeur hypophysaire.

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