Acromégalie

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique de toute partie du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope, également appelée hormone de croissance.

La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance du corps en 20 à 40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une hypertrophie des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des céphalées persistantes et des douleurs articulaires, ainsi que par une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormones somatotropes dans le sang contribue à l'apparition de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Il s'agit d'une maladie assez rare; diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, elle passe inaperçue, progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après son apparition.

Qu'est ce que c'est

Acromégalie (du grec Ἄκρος - membre et grec. Μέγας - grand) - une maladie associée à un dysfonctionnement de l’hypophyse antérieure (adénohypophyse); accompagné d'une augmentation (expansion et épaississement) des mains, des pieds, du crâne, en particulier de sa partie faciale, etc.

L'acromégalie survient généralement après la croissance du corps; se développe progressivement, dure depuis de nombreuses années. Elle est causée par la production d’une quantité excessive d’hormone somatotrope. Une violation similaire de l'activité de l'hypophyse à un âge précoce provoque un gigantisme (s'il n'est pas traité, le gigantisme peut éventuellement coïncider avec une acromégalie).

Avec l'acromégalie, on note des maux de tête, de la fatigue, un affaiblissement des capacités mentales, une déficience visuelle, souvent une impuissance chez l'homme et un arrêt de la menstruation chez la femme. Traitement - chirurgie de l'hypophyse, radiothérapie, utilisation de médicaments hormonaux réduisant la production d'hormone de croissance (bromocriptine, lanréotide).

Personnes célèbres atteintes d'acromégalie

Par ordre chronologique

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Soldat américain, journaliste et acteur de cinéma. Très probablement (mais pas exactement), la maladie a été provoquée par un empoisonnement à la moutarde au cours de la Première Guerre mondiale. Devenir acteur, a joué les méchants vilains dans des films d'horreur.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - lutteur français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Acteur américain 2,18 m de haut [4].
  • André Gigant (1946-1993) est un lutteur professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) sont des jumeaux français d'origine russe, des présentateurs de télévision et des vulgarisateurs de la physique de l'espace [7].
  • Big Show (né en 1972) - lutteur et acteur américain d'une hauteur de 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.
  • Great Kali (né en 1972) - lutteur, acteur et acteur indien, croissance 2.16 m.
  • António Silva (né en 1979) est un combattant brésilien des arts martiaux mixtes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée et atteint son maximum pendant les premières heures de la matinée. Chez les patients atteints d’acromégalie, il n’ya pas seulement une augmentation de la concentration de GH dans le sang, mais également une perturbation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure ne sont pas soumises à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération des cellules hypophysaires entraîne l’émergence d’une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotrophine chez 45% des patients; elles produisent également de la prolactine dans 30% des cas. Elles sécrètent en outre une sous-unité A lutéinisante, stimulante du follicule, stimulant la thyroïde. L'adénome hypophysaire est la cause de l'acromégalie dans 99% des cas. Les facteurs responsables du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, les inflammations chroniques des sinus (sinusites). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, avec une croissance continue, une hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme, caractérisé par une augmentation excessive, mais relativement proportionnelle, des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type d'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes, augmente le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, notamment du système endocrinien.

Symptômes de l'acromégalie

Une teneur excessive en hormone somatotrope dans le sang provoque les modifications suivantes chez le patient:

  • Une augmentation des oreillettes, du bout du nez, des lèvres, des pommettes;
  • Coarsening traits du visage;
  • Le changement de morsure résultant de la divergence des dents et de l'apparition d'un espace interdentaire;
  • Une augmentation de la langue (on peut noter des empreintes de dents sur la langue du patient avec l'acromégalie);
  • Hypertrophie du larynx et des ligaments, entraînant une modification de la voix du patient (enrouée et grave);
  • Épaississement des doigts, augmentant la taille du crâne.

Tous ces changements dans le corps du patient se produisent de manière graduelle et imperceptible, ce qui le pousse à changer de chapeaux, de gants et de chaussures de tailles plus grandes. En outre, le patient présente une déformation importante du squelette: la courbure de la colonne vertébrale, le changement de la poitrine (en forme de tonneau), la dilatation des espaces entre les côtes. Le tissu conjonctif se développe sur tous les organes, ce qui contraint et limite les mouvements du patient. En outre, en raison de l’altération des processus métaboliques dans le corps, le patient atteint d’acromégalie a une excrétion accrue de sébacées et une augmentation de l’activité des glandes sudoripares.

En augmentant la taille et le volume des organes internes du patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêt respiratoire temporaire).

Des changements prononcés sont observés dans les organes du système reproducteur. Chez les femmes atteintes d’acromégalie, on observe des irrégularités menstruelles, une infertilité, l’excrétion du lait par les glandes mammaires, qui n’est pas associée à la période de lactation. Environ un tiers des hommes atteints d'acromégalie ont une diminution du désir sexuel et de la dysfonction érectile.

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie et de la taille de l'adénome hypophysaire, ses symptômes cliniques s'aggravent: le patient se plaint d'une vision double, d'une peur de la lumière, d'une perte auditive, de vertiges, d'une paresthésie et d'un engourdissement des extrémités.

Les étapes

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus.

  • Au stade initial pré-cytomégalégal, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic est possible uniquement en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang.
  • Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
  • Les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes à la tumeur apparaissent au stade tumoral. Augmentation de la pression intracrânienne, il existe des troubles nerveux et oculaires.
  • Le stade de la cachexie est la dernière phase de la maladie, caractérisée par un épuisement dû à l'acromégalie.

Diagnostics

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie. Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie (voir photo) - apparence particulière du patient. Les principaux symptômes de l'acromégalie sont le changement d'aspect du patient et la taille des différentes parties du corps:

Les conséquences

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, qui sont observées par presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

  • troubles nerveux;
  • pathologies du système endocrinien;
  • la mastopathie;
  • fibromes utérins;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • polypes intestinaux
  • maladie ischémique;
  • insuffisance cardiaque;
  • hypertension artérielle.

En ce qui concerne la peau, il existe de tels processus:

  • grossissement des plis cutanés;
  • les verrues;
  • la séborrhée;
  • transpiration excessive;
  • hydradénite.

Les violations des fonctions visuelles et auditives, caractéristiques de cette pathologie, peuvent entraîner une surdité totale et la cécité du patient. De plus, ces changements seront irréversibles!

L'acromégalie augmente plusieurs fois le risque d'apparition de néoplasmes malins et de diverses pathologies des organes internes. Une autre complication dangereuse de la vie du patient pour l'acromégalie est le syndrome d'arrêt respiratoire, qui survient principalement dans l'état de sommeil.

C’est la raison pour laquelle un patient qui souhaite sauver sa vie et qui présente les premiers signes d’acromégalie devrait faire appel à un professionnel qualifié - un endocrinologue!

Traitement de l'acromégalie

Les principales méthodes de traitement de cette maladie sont trois. Il s'agit d'un traitement médicamenteux de l'acromégalie, de la radiothérapie et de la chirurgie. Le traitement doit être effectué par un médecin qualifié.

Le traitement médicamenteux de l'acromégalie est effectué par deux groupes de médicaments qui inhibent la synthèse de la GH.

Analogues de somatostatine naturelle

La somatostatine est une substance hormonale qui produit les cellules hypothalamus et delta du pancréas. Il inhibe la sécrétion d'hormone de libération somatotrope dans l'hypothalamus, ainsi que la production d'hormone de croissance dans l'hypophyse antérieure.

Les médicaments de ce groupe comprennent la sandostatin (octréotide), la sandostatin-LAR (octréotide-LAR) et la somatuline (lanréotide).

Le traitement de l'acromégalie avec des analogues de la somatostatine contribue à la régression rapide des symptômes de la maladie, à une diminution du taux de somatotropine. La taille de la tumeur diminue.

Les médicaments de ce groupe sont utilisés dans quatre cas d’acromégalie:

  • Comme traitement primaire. Cela est particulièrement vrai pour les personnes âgées et celles qui ont refusé de subir l'opération ou qui ont des contre-indications.
  • Traitement préopératoire pour éliminer rapidement les symptômes cliniques, réduire le volume d’une tumeur existante, puis l’enlever;
  • Chez les patients ayant subi une radiothérapie, en association avec celle-ci, afin d'obtenir un résultat positif et plus efficace;
  • Avec l'inefficacité de l'intervention chirurgicale.

La somatostatine est une hormone, son effet est donc systémique, c'est-à-dire sur tout le corps. Pour réduire le risque d'effets secondaires, ces médicaments doivent être prescrits par un médecin, individuellement pour chaque patient.

Les analogues de la somatostatine constituent le groupe de médicaments le plus couramment utilisé pour le traitement médical de la maladie décrite.

Agonistes de la dopamine

Bien que les médicaments de ce groupe réduisent le niveau de GH, en particulier si le patient a une tumeur mixte, il est difficile d’obtenir un contrôle adéquat de la maladie en ne les utilisant que.

En cas d'acromégalie, on utilise des agonistes de la dopamine tels que la bromocriptine, l'abergine, l'hvinagolide, la cabergoline.

Actuellement, des agonistes de la dopamine pour le traitement de la maladie décrite sont utilisés en cas de tumeur mixte, ainsi qu’avec une activité fonctionnelle modérée des somatotropinomes ou une efficacité insuffisante des analogues de la somatostatine.

Comme déjà mentionné, d'autres méthodes de traitement incluent l'ablation chirurgicale de la tumeur et la radiothérapie. La cryodestruction des tumeurs est également utilisée.

En outre, la thérapie symptomatique est nécessairement effectuée, le traitement des pathologies secondaires qui se sont produites. Par exemple, les analgésiques sont utilisés pour éliminer les maux de tête, les antihypertenseurs - pour abaisser la tension artérielle, les médicaments hypoglycémiques - lorsque des symptômes de diabète, etc. apparaissent.

Le traitement de l'acromégalie doit être complet et sous la stricte surveillance d'un médecin.

Prévention

Afin de prévenir le développement de l'acromégalie, les médecins vous conseillent de suivre les recommandations suivantes.

  • éviter les traumatismes crâniens;
  • traiter en temps opportun les maladies infectieuses;
  • consulter un médecin pour les troubles métaboliques;
  • traiter en profondeur les maladies des organes du système respiratoire;
  • tester périodiquement les indicateurs de somatotropine à des fins prophylactiques.

L'acromégalie est une maladie rare et dangereuse comportant de nombreuses complications. Cependant, un diagnostic opportun et un traitement compétent et adéquat permettent d'obtenir une rémission stable et de ramener le patient à une vie bien remplie et familière!

Prévisions

Le résultat de la maladie est l'épuisement (cachexie). En l'absence de traitement approprié, d'évolution défavorable et d'apparition précoce (à un jeune âge), l'espérance de vie des patients est de 3 à 4 ans. Avec un développement lent et un parcours favorable, une personne peut vivre de 10 à 30 ans.

Avec un traitement opportun, le pronostic à vie est favorable, le rétablissement est possible. L'invalidité des patients est limitée.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse longtemps - ses symptômes augmentent et son apparence change. En moyenne, 5 à 7 ans passent de l'apparition des premiers symptômes de la maladie au diagnostic.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, entre 40 et 60 ans, hommes et femmes.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit, si nécessaire, des neurosétrets de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope procure une croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire une croissance en longueur) et est responsable de la formation correcte du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme - elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous-cutanés et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, l'une des hormones contrainsulaires, c'est-à-dire l'augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il a été prouvé que les effets de l'hormone de croissance immunostimulent et augmentent l'absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

Dans 95% des cas, l'acromégalie est due à une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion d'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

  • pathologie de l'hypothalamus, provoquant une production accrue de somatolibérine,
  • augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
  • sensibilité accrue des tissus à l'hormone de croissance;
  • sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les changements morphologiques de l'acromégalie sont caractérisés par une hypertrophie (augmentation de volume et de masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

  • élargissement des mains, des pieds;
  • une augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
  • durcissement de la voix;
  • maux de tête;
  • paresthésie (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
  • maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
  • transpiration;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • fatigue, diminution des performances;
  • vertiges, vomissements (sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
  • engourdissement des membres;
  • troubles menstruels;
  • diminution du désir et de la puissance sexuels;
  • vision floue (vision double, peur de la lumière vive);
  • perte auditive et odeur;
  • lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
  • douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

  • Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et de la taille des membres;
  • déformations du squelette (courbure de la colonne vertébrale, en forme de tonneau - élargie à la taille antéropostérieure - à la poitrine, espaces intercostaux élargis);
  • gonflement du visage et des mains;
  • transpiration;
  • hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux chez les femmes chez les hommes);
  • augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
  • myopathie proximale (c'est-à-dire modifications des muscles situés relativement près du centre du corps);
  • hypertension artérielle;
  • mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
  • taux élevés de prolactine dans le sang;
  • des troubles métaboliques (chez un quart des patients, signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, y compris à l'administration d'insuline).

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection est que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire d'une personne, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont souvent complètement absents. Ces pauses durent plusieurs secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, puis se manifestent des symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension est d'un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d'acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, elles commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin soupçonnera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (caractère des symptômes qui évolue depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies, la palpation révélera des dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang lorsque l'estomac est vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois plus tard - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui inhibe sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau de somatotropine, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l’acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel d'une suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec une hypothyroïdie et une maladie de Paget.

Acromégalie (gigantisme) - causes, symptômes, diagnostic et traitement

L'acromégalie (généralement appelée gigantisme) est une maladie chronique causée par une production accrue d'hormone de croissance, la somatotrophine, par l'hypophyse.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes de la maladie peuvent se manifester de différentes manières, en fonction des caractéristiques du corps et des facteurs connexes.

Les articulations, en particulier celles des doigts, acquièrent une souplesse passive, ce qui les rend faciles à plier au-dessus de la surface arrière de l'os. Ceci est une conséquence de l'augmentation et donc du relâchement des poches articulaires. La gorge et le timbre sourd de la voix, typiques de l'acromégalie, résultent d'une augmentation du larynx et d'un allongement des cordes vocales.

Hypertrophie - une augmentation de la masse des cellules musculaires peut d’abord donner l’impression d’une augmentation de la force musculaire, mais au stade progressif, il apparaît que l’augmentation de la masse musculaire avec l’acromégalie n’est qu’apparente. Le plus souvent, il s'agit du dépôt de graisse, ce qui conduit à la dégénérescence des fibres musculaires; le patient est rapidement fatigué et souffre de faiblesse (asthénie).

La même chose se produit avec la langue: elle devient maladroite, s’épaissit et, en conséquence, il est difficile pour le patient de parler et de mâcher. En raison de l'hypertrophie du tissu conjonctif provoquée par l'acromégalie, la peau s'épaissit, ce qui accentue encore la taille excessive des os. La sueur et les glandes sébacées sont également des exceptions, ce qui entraîne une hyperhidrose (transpiration accrue) et une séborrhée. Parfois, il y a aussi une hypertrichose (pilosité accrue), en particulier chez les femmes du visage, qui, conjuguée aux traits rugueux du visage provoqués par l'acromégalie, lui donne un aspect masculin.

L'acromégalie affecte également les organes internes. Splénomégalie - soi-disant élargissement anormal des vaisseaux et des organes internes - le cœur, le foie, les reins, la rate, le thymus et les glandes endocrines. Surtout souvent (et plus précisément dans 1/3 de tous les cas), la glande thyroïde est agrandie, parfois sous la forme d'une hyperplasie diffuse, et parfois sous la forme d'un goitre.

L'acromégalie s'accompagne souvent de troubles fonctionnels des organes génitaux, de dysménorrhée (parfois irrégulière, de périodes très douloureuses) ou d'aménorrhée (cessation de la menstruation). Cependant, le besoin sexuel pour le stade initial de la maladie augmente. Les organes génitaux externes, le pénis chez les hommes, les lèvres et le clitoris chez les femmes sont élargis. L'utérus, les ovaires et les testicules, au contraire, subissent le développement opposé ou cessent de se former.

Si l'acromégalie apparaît à un jeune âge, sa manifestation la plus précoce est souvent un pouls lent, puis une hémianopsie bitemporale hétéronyme (cécité unilatérale des deux yeux avec la moitié du champ visuel externe en train de se détacher), ce qui se produit sous l'effet de la pression exercée sur le nerf optique dans le cerveau. les parties des nerfs qui proviennent des deux moitiés extérieures de la rétine. Dans de rares cas, le champ visuel interne est également affecté. Dans ce cas, il s'agit d'une hémianopsie binasale.

Évolution de la maladie

Le déroulement de l'acromégalie est toujours chronique, il est différent chez tous les patients et dépend de divers facteurs concomitants. Dans les cas les plus graves, une tumeur hypophysaire se développe et les nerfs optiques sont endommagés. En conséquence, une cécité complète peut survenir. maux de tête, perte de poids, faiblesse musculaire et cachexie sont également possibles.

Photos de patients atteints d'acromégalie à différents stades de la vie

Dans certains cas, l'acromégalie se déroule plus doucement, à un moment donné, elle s'arrête et ne progresse plus. En général, les adénomes hypophysaires à éosinophiles se développent lentement. Premièrement, il existe des signes cliniques d'hypopituitarisme (production accrue d'hormones hypophysaires). Ce n’est que plus tard que l’effet de la pression tumorale peut être établi par radiographie: extension de la région de la selle turque dans laquelle l’hypophyse est enfermée. Cela peut avoir pour conséquence une détérioration de la vision et l'hémianopsie susmentionnée.

Si la tumeur n'est pas traitée, elle se développe et peut provoquer de graves catastrophes cérébrales, telles que des hémorragies et la mort. L'adénome éosinophile dans l'acromégalie peut perturber le fonctionnement de l'adénohypophyse, le déplacer ou même le détruire complètement, ce qui entraînera une diminution de la fonction de sécrétion de la glande pituitaire (hypopituitarisme), qui finira par devenir le principal problème au cours de l'évolution de la maladie.

Complications de l'acromégalie

La maladie la plus souvent associée à l'acromégalie est une lésion rhumatismale, principalement de la colonne vertébrale. Sa déformation s'accompagne d'un essoufflement et d'une violation du système cardiovasculaire. Les données radiologiques de la colonne vertébrale ressemblent à une image de la spondylarthrite ankylosante (maladie rhumatismale chronique du squelette axial, mais sans la défaite des articulations sacro-iliaques).

L'arthrose des membres, qui provoque l'acromégalie, est également possible. Cette forme de rhumatisme peut occasionnellement provoquer des douleurs intenses, même s’il n’ya pas de signes localisés d’inflammation.

Les complications cardiovasculaires de l'acromégalie peuvent être très graves. La cardiomégalie (hypertrophie du coeur) au sein de la splanchnomégalie peut indiquer d'autres maladies cardiaques. Ces maladies résultent souvent en une hypertension et une insuffisance coronarienne (globale ou gauche du cœur). Dans ce cas, il est irréversible et l'ectomie (retrait) de l'hypophyse n'est plus touchée.

Le patient réagit le plus souvent mal au traitement médicamenteux. La manifestation précoce de cette complication dangereuse dès les premiers signes de détérioration des fonctions du système cardiovasculaire est une indication pour le retrait de la glande pituitaire.

Le diabète se manifeste dans 22 à 40% des cas d’acromégalie. Les patients souffrent également de diabète grave sans acidose. Le traitement habituel ne suffit pas, avec une maladie aussi grave est particulièrement risqué. La survenue d'un diabète avec acromégalie signale la progression de la maladie et constitue un signal pour un traitement adéquat.

Diagnostic de l'acromégalie

Les patients présentant des tumeurs suspectes dans la région de la selle turque, présentant des signes cliniques et des résultats de laboratoire indiquant une altération de la fonction de l'hypophyse ou de l'hémianopsie bitemporale, doivent subir un certain nombre d'autres examens: une étude de la fonction du système hypothalamus-hypophyse, de la zone de selle turque et de la vision.

Il existe de nombreuses méthodes pour effectuer le diagnostic "acromégalie", à partir desquelles le médecin choisit celles qui aideront à poser rapidement un diagnostic précis. Certes, un patient présentant des signes d'augmentation de la selle turque, une déficience visuelle et des signes cliniques ou biologiques de dysfonctionnement de l'hypophyse, doit subir quelques tests supplémentaires.

La plupart des tumeurs hypophysaires découvertes jusqu'à présent ont une très petite taille (moins de 1 cm de diamètre) et une symptomatologie clinique réduite. Ces cas présentent apparemment un intérêt purement scientifique.

Est-il utile d'innombrables recherches pour s'assurer que ces lésions ne nécessitent pas d'intervention médicale active? Bien sûr, cela en vaut la peine, car même une petite tumeur (microadénome) de l'hypophyse peut se développer spontanément, et il est difficile de dire quand cela se produira et quelles en seront les conséquences. Dans différents cas, ils sont très différents et dépendent des caractéristiques du développement de la tumeur. Par conséquent, lorsqu'un microadénome hypophysaire est détecté, un traitement ou, dans tous les cas, une observation constante est recommandé.

L’examen radiologique du crâne à l’aide de la tomodensitométrie est particulièrement important dans le diagnostic de l’acromégalie et dans l’étude de la tumeur car, avec leur aide, les modifications de la selle turque deviennent visibles et, lorsque l’adénome se gonfle, elles deviennent plus grandes et plus profondes.

En ce qui concerne le niveau d'hormones hypophysaires pour le diagnostic de l'acromégalie, une analyse de sang est nécessaire. Le sang est prélevé à jeun et examiné pour déterminer la teneur en somatotrophine. Si sa concentration est élevée, le diagnostic d'acromégalie est confirmé.

Il est également recommandé de tester la tolérance au glucose afin de détecter un éventuel diabète. Il est important de déterminer l’anomalie du dioxyde de carbone - c’est aussi un symptôme courant. Plus souvent qu'avec toute autre maladie, la glycosurie (excrétion du glucose dans les urines), une glycémie élevée et une tolérance altérée se manifestent. Un pourcentage très élevé de patients atteints d’acromégalie donnent un tableau clinique complet du diabète. Ca se passe plutôt calmement, l'acidose diabétique et le coma se produisent rarement.

La dysfonction rénale et les lésions rétiniennes liées au diabète sont extrêmement rares.

Diagnostic de formes spécifiques d'acromégalie

Dans des cas typiques, il n’est pas difficile de diagnostiquer des formes spécifiques d’acromégalie caractérisées par un type particulier d’hypertrophie osseuse.

Par exemple, dans le cas de la maladie de Paget, une augmentation du crâne dans la direction transversale, l'absence de modifications du nez, de la langue et des lèvres sont typiques. Contrairement à l'acromégalie clinique, l'hypertrophie ne capture que les segments distaux des membres, caractérisés par des modifications de la partie faciale du crâne et des modifications nodulaires typiques de la peau. De plus, ces ostéopathies ne présentent aucun symptôme de tumeur hypophysaire ni de déficience visuelle.

Causes de l'acromégalie

L'hyperfonctionnement de l'adénohypophyse (hypophyse antérieure) est la cause de l'acromégalie: trop de somatotrophine est produite, ce qui est à l'origine des manifestations caractéristiques de la maladie. Un excès d'hormone de croissance provoque une croissance anormale des os et du tissu conjonctif des muscles, des vaisseaux sanguins et des organes.

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure de déterminer avec précision la conséquence de l'acromégalie. Ces dernières années, un syndrome clinique provoqué par une hypersécrétion de somatotropine a été associé à une tumeur (adénome) de la glande pituitaire. Dans certains cas, il s’agit d’une simple hyperfonction de la glande pituitaire. Le retrait complet de l'adénome augmente considérablement les chances de guérison du patient.

Il n’est pas difficile d’imaginer qu’il existe également des opinions opposées à ce sujet. Certains pensent que les adénomes expliquent les troubles fonctionnels de l'action des médiateurs ou les mécanismes régulant l'activité de l'hypothalamus, ce qui entraîne une augmentation ou une diminution de la sécrétion de somatotropine. Le fait que la libération d'hormones ne soit pas la même pour tous les patients (elle diminue lorsque le glucose est pris et augmente lorsque l'insuline est administrée) et que les patients atteints d'acromégalie peuvent obtenir de bons résultats et réduire le niveau d'hormone en administrant des substances similaires au médiateur, prouve seulement que avec l'hypothalamus, devrait encore être recherché.

D'autre part, l'action instable des médicaments reçus par le patient au cours du traitement et la cessation progressive des plaintes de son côté à la suite de la suppression de l'adénome sont plus susceptibles d'indiquer que la principale cause de la maladie est localisée dans la région de l'hypophyse.

Peut-être est-il logique de postuler la validité des deux théories. Il est possible que le dysfonctionnement de l'hypothalamus joue un rôle dans le développement du premier stade de la formation de la tumeur, et dans le stade suivant - la sécrétion non régulée de l'hormone dans l'adénome hypophysaire. Les caractéristiques du développement et de la nature des tumeurs produisant des hormones varient considérablement. Aucune méthode de traitement ne garantit un succès absolu. La plupart d’entre eux finissent par réduire la fonction de la glande pituitaire en mélangeant et en détruisant le tissu glandulaire lui-même, qui est poussé de côté vers le chiasme optique. Certains se stabilisent en hauteur et, souvent, les patients ne se plaignent pas pendant de nombreuses années. Il est également intéressant de noter que chez certains patients, les tissus perdent leur sensibilité aux niveaux élevés de l'hormone et que, pendant de nombreuses années, les manifestations cliniques responsables de l'acromégalie ne progressent pas.

Le diabète est une maladie caractéristique qui provoque l'acromégalie. Comme mentionné précédemment, une faible tolérance au glucose chez un tiers des patients est accompagnée d'un véritable diabète. À première vue, il est difficile de dire dans quelle mesure une augmentation du taux de somatotropine contribue non seulement à la formation de glucose, mais également à l’hyperinsulinémie. Certains de ces patients souffrent de diabète familial, affaibli par le traitement de l'acromégalie, mais qui n'est pas guéri du tout.

À l'heure actuelle, les causes de décès des patients atteints d'acromégalie sont des complications dont le mécanisme n'est pas encore tout à fait clair. Ce sont des maladies du cœur et des vaisseaux sanguins, y compris l'hypertension artérielle. La cause de l'hypertension, survenue dans environ 20 à 50% des cas, n'est pas connue, mais semble être liée à l'accumulation de sodium en raison d'une sécrétion accrue de somatotropine.

Les problèmes cardiovasculaires, et en particulier vasculaires, à l'origine de l'acromégalie se manifestent principalement chez les patients de plus de 40 ans sous les formes suivantes:

  • hypertension artérielle;
  • cardiosclérose;
  • cardiomégalie isolée;
  • insuffisance cardiaque avec signes de stagnation;
  • troubles cérébrovasculaires.

Il n’est pas clair si l’augmentation du taux de somatotropine est la seule cause de cardiopathie. Chez de nombreux patients ne présentant aucun signe d'autres maladies cardiovasculaires, un examen échocardiographique (échographie du coeur) a révélé une hypertrophie ventriculaire gauche.

Traitement de l'acromégalie

L'acromégalie est une maladie grave avec de nombreuses conséquences négatives et des complications possibles. Par conséquent, seuls des spécialistes expérimentés doivent prescrire et effectuer le traitement. Le traitement de l’acromégalie peut être:

  • radiologique;
  • thérapeutique;
  • chirurgical

Traitement chirurgical de l'acromégalie

En cas de déficience visuelle et / ou si la tumeur dépasse la selle turque, une intervention chirurgicale est clairement indiquée. Dans tous les autres cas, lorsque la tumeur reste encore dans la zone spécifiée (augmentation de la selle turque, sans toutefois la propager) ou à l'intérieur de l'hypophyse (aucun signe d'augmentation de la selle turque au cours des études radiologiques), l'intervention chirurgicale est controversée.

Actuellement, lorsqu'il s'agit de lutter contre la tumeur en tant que telle ou avec le syndrome endocrinien, il est bien sûr recommandé de retirer un adénome ou d'hypophysectomie si l'opération est réalisée par un neurochirurgien expérimenté disposant du matériel approprié. Une telle décision doit être prise sur la base d'indications appropriées, par exemple, si la tumeur a tendance à se développer et / ou s'il n'y a aucun signe d'amélioration spontanée. Bien sûr, la chose la plus difficile à décider est de savoir si cela peut se limiter à l'ablation de la tumeur. Les cellules tumorales risquent de rester, entraînant une rechute.

S'il est nécessaire de subir une hypophysectomie, lorsque de nombreux tissus sains sont retirés, un hypopituitarisme peut survenir avec les conséquences correspondantes. Dans les mains de spécialistes fiables, le traitement avec l'utilisation d'une procédure chirurgicale donne d'excellents résultats. Une guérison complète est observée dans 70% des cas (le taux de somatotrophine dans le sang diminue à la norme) et, en règle générale, il n’est pas nécessaire de procéder à une hormonothérapie après une chirurgie pour traiter l’hypopituitarisme.

Traitement radiologique de l'acromégalie

Le traitement radiologique des tumeurs sécrétant de la somatotropine peut être réalisé par radiothérapie conventionnelle. Le traitement de l'acromégalie peut également être accompagné de l'utilisation d'une thérapie à haute tension ou d'un rayonnement de contact par injection d'une suspension contenant des radionucléides. Lorsque la microchirurgie n’avait pas encore atteint son niveau de développement actuel, la radiothérapie était la méthode de traitement de l’acromégalie la plus acceptable. Mais dans les cas où la tumeur a pris une telle ampleur qu’elle dépasse la selle turque et que des troubles visuels ont été détectés, les chirurgiens ont relevé le scalpel.

Le traitement de l'acromégalie par irradiation isotopique donne de bons résultats, mais est limité par les capacités techniques. Avec le rayonnement interstitiel utilisant des aiguilles contenant des radionucléides, les résultats du traitement sont meilleurs, mais des effets secondaires sont possibles. Aujourd'hui, il est possible d'affirmer avec conscience que la radiothérapie (en particulier la radiation au cobalt) est préférable dans les cas où il n'y a pas de déficience visuelle associée, s'il s'agit d'un patient âgé ou contre-indiqué lors d'une intervention chirurgicale.

Photos de patients atteints d'acromégalie à différents stades de la vie

Avant d'entreprendre une radiothérapie, il faut savoir que les premiers signes d'un effet positif, à de très rares exceptions près, n'apparaîtront que 2 à 6 mois après la fin du traitement et que 2 ans plus tard, le résultat sera tout à fait clair. Pendant ce temps, l'acromégalie peut à la fois progresser et devenir nulle.

Traitement thérapeutique de l'acromégalie

La pharmacothérapie ne donnera probablement aucun résultat en ce qui concerne le ralentissement de la propagation de la tumeur en croissance. On pense que la synthèse de l'hormone dans le corps peut être régulée dans une certaine mesure, mais même dans ce cas, il n'y a pas de consensus parmi les spécialistes.

Il convient de noter que les anciennes méthodes de traitement de l'acromégalie à l'œstrogène et / ou aux androgènes sont maintenant considérées comme obsolètes. Le seul médicament pouvant être utilisé pour obtenir une amélioration significative est la bromocriptine. Il est généralement pris en association avec la radiothérapie pour augmenter son efficacité, ainsi que dans le traitement de patients pour lesquels la chirurgie n'a pas produit les résultats souhaités et l'acromégalie n'a pas reculé.

Choisir le bon traitement

Examinons quelle est la meilleure option de traitement à choisir pour que l'acromégalie diminue dans chaque cas particulier.

  • Pour les formes à croissance tumorale progressive, avec maux de tête et perte de vision partielle ou totale, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire.
  • Pour les formes évolutives comportant des complications telles que la cardiopathie, le diabète et les rhumatismes, un traitement intensif de l'acromégalie est indiqué. Ce traitement peut, dans certains cas, être chirurgical ou en radiothérapie.
  • Avec les formes récemment reconnues (après 50 ans), en l’absence de maladies vasculaires et de troubles circulatoires, la radiothérapie est souvent efficace et permet d’obtenir des résultats positifs dans le traitement de l’acromégalie.
  • Pour les formes sans signes de progression de la maladie, un examen régulier et une surveillance constante sont effectués. Il est possible de refuser des mesures thérapeutiques si, lors des tests de contrôle, les concentrations de phosphore et de somatotropine dans le sang et de calcium dans les urines n'augmentent pas. Si ces chiffres augmentent, vous pouvez attribuer la bromocriptine.

Pour un traitement efficace de l'acromégalie, il est nécessaire de contacter un médecin expérimenté dès que possible afin de minimiser les dommages pour la santé. Si vous soupçonnez cette maladie grave, vous devez contacter un spécialiste dès que possible et lui seul sera en mesure de choisir la meilleure option de traitement, en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient.

Les résultats du traitement

Les résultats d'un traitement réussi impliquent une réduction ou une cessation des symptômes. Cependant, certains changements et problèmes résultant de la maladie seront toujours présents. Regardons quels peuvent être les résultats du traitement par l'acromégalie.

  • Le dysmorphisme (changement squelettique) se stabilise, l'infiltration des parties molles est légèrement réduite.
  • Les symptômes biologiques s'atténuent. Les anomalies métaboliques diminuent et disparaissent parfois complètement, mais la teneur en somatotropine ne revient pas toujours au niveau approprié. Le diabète sucré s'améliore et, dans certains cas, même la tolérance au glucose est complètement normalisée.
  • La symptomatologie associée à la tumeur (maux de tête, vision floue) est soulagée, il y a une amélioration et, dans une plus grande mesure, plus le traitement commence tôt.
  • Les complications du système cardiovasculaire peuvent cesser, mais dans la plupart des cas, elles persistent. • La douleur dans les articulations et les membres s'affaiblit, mais des troubles rhumatismaux dans les os et les articulations persistent.
  • Les résultats de l'hypophysectomie ne peuvent être évalués que 3 mois après la chirurgie. En fonction du tableau clinique, décidez si vous souhaitez poursuivre le traitement. Pour le déterminer, des analyses de sang sont effectuées au niveau de la somatotrophine et de l'urine afin de détecter la présence de phosphore et de calcium. Si le taux d'hormone de croissance reste élevé, une radiothérapie supplémentaire est indiquée, dont l'efficacité doit être surveillée en permanence.
  • Complications postopératoires. Le diabète insipide est une complication fréquente, mais pas la plus grave. Surtout que ça passe d'habitude. Il est possible qu'un échec hypophysaire survienne. L'étendue de l'altération de la fonction peut être vérifiée par des études effectuées à intervalles réguliers. Un traitement de substitution adéquat est presque toujours nécessaire (prescrire les substituts hormonaux manquants, tels que corticotrope, thyrotrophine, gonadotrophines).

Prévisions

Le pronostic de l'acromégalie n'est pas toujours mauvais: les patients peuvent vivre 20 à 30 ans, souvent sans ou presque sans symptômes évidents du développement de la maladie, et en termes mentaux, ils perçoivent bien leur maladie. Les maux à l'âge adulte ressemblent beaucoup aux maux des personnes en bonne santé du même âge, bien que leur intensité avec l'acromégalie soit plus élevée: douleurs rhumatismales, maux de tête (souvent tout à fait tolérables) et sensation de faiblesse générale.

La raison pour laquelle l'espérance de vie du patient est significativement réduite n'est pas tant la profondeur de pénétration de la tumeur dans la région de la selle turque que le degré de dysfonctionnement de l'hypophyse. Dans certains cas, la cachexie est la cause du décès dans l'acromégalie, mais la plupart des patients décèdent d'insuffisance cardiaque, de diabète ou d'autres maladies que l'organisme ne peut traiter avec le système immunitaire.

Acromégalie: causes, premiers signes et symptômes généraux (photo), traitement

L'acromégalie (de l'anglais acromegaly) est une maladie associée au dysfonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse, accompagnée d'un élargissement pathologique des membres, du crâne et de la partie faciale.

Personnes atteintes de cette maladie, très différentes sur le plan extérieur, d'une personne en bonne santé.

L'acromégalie est causée par la production d'un nombre excessif d'hormones somatotropes (ou alternativement d'hormones de croissance). L’hormone de croissance (hormone de croissance), dans le corps humain, est responsable de la croissance en longueur du squelette, participe à l’amélioration de la combustion des graisses chez l’adulte et empêche son dépôt, ainsi qu’à l’augmentation du glucose dans le sang. Responsable de la croissance des os, du cartilage et du tissu conjonctif dans le corps d'un enfant

La médecine moderne a prouvé qu'une augmentation à long terme de la somatotropine pouvait être une condition préalable à la mortalité précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

L’acromégalie touche les personnes âgées de 20 à 50 ans. Une fois la croissance physiologique de la personne terminée, dans de rares cas, les enfants tombent malades. Chez les enfants, l'acromégalie se manifeste le plus souvent par une augmentation de la croissance (gigantisme).

Le gigantisme est la croissance rapide des os du squelette chez les enfants. La survenue de traits acromégaloïdes se produit très rarement, éventuellement avec une production excessive de l'hormone somatotrophine.

Après 25 ans, lorsque les os sont déjà complètement formés, en cas de sécrétion accrue d'hormone de croissance, les organes dans lesquels le tissu cartilagineux est dominant subissent des modifications. En plus des organes internes, les parties du visage vont également augmenter. Ces modifications des traits du visage sont appelées visage acromégalique.

Le visage acromégalique est un changement pathologique des traits du visage, dont l'apparition est causée par des troubles endocriniens. Caractérisé par une augmentation des parties saillantes du visage (nez, menton, pommettes).

La plupart des scientifiques pensent que l'apparition de la maladie ne dépend pas du sexe, mais certains indiquent également que les femmes sont plus susceptibles à l'acromégalie.

Différences entre l'acromégalie et le gigantisme?

À propos de la maladie d'acromégalie, on en sait peu, la maladie a été peu étudiée. Auparavant, les symptômes de l'acromégalie étaient confondus avec une maladie telle que le gigantisme. Les différences entre eux résident dans le fait que les symptômes du gigantisme s'observent principalement à partir de l'adolescence et se caractérisent par une croissance linéaire anormale. Et l'acromégalie ne commence à se développer qu'après la fin de la croissance physiologique d'une personne.

En cas de gigantisme, il se produit une croissance rapide des organes, en particulier des os du squelette. Cela est dû au fait qu’à l’adolescence, dans les os, il reste du tissu conjonctif issu des cellules cartilagineuses (chondrocytes), grâce à quoi une partie intégrante du squelette se développe uniformément en longueur et en largeur. Sur des soupçons de gigantisme, vous pouvez généralement parler si une personne mesure plus de 2 mètres de haut.

Causes de l'acromégalie

La principale cause de l'acromégalie, dans la plupart des cas, est une tumeur, un adénome de l'hypophyse. Immédiatement, la glande pituitaire elle-même est située dans la cavité osseuse du crâne, cette partie est également appelée la selle turque.

En outre, la maladie peut être déclenchée pour les raisons suivantes:

  • tumeurs bénignes et malignes;
  • blessure à la tête, système nerveux central;
  • maladies infectieuses chroniques et aiguës (rougeole, grippe, rubéole et autres maladies);
  • tumeurs malignes dans la partie frontale gauche;
  • la syphilis;
  • anomalies congénitales;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • prédisposition génétique, le risque de maladie augmente s’il existe des cas d’acromégalie dans le genre.

Si une personne souffre de diverses maladies infectieuses plusieurs fois par an, le risque d'acromégalie augmente plusieurs fois. La plupart de l'hormone de croissance étant produite la nuit, l'insomnie et les troubles du sommeil peuvent également être à l'origine du développement de l'acromégalie.

Les symptômes

Au début, les changements causés par l'acromégalie sont presque imperceptibles. Le plus souvent, cela peut prendre de 5 à 10 ans entre l’apparition de la maladie et l’établissement d’un diagnostic. Chez les enfants, le principal symptôme de la maladie est un changement d'aspect, de caractéristiques faciales, mais il n'est pas acceptable de poser un diagnostic final basé uniquement sur des modifications externes.

  • la paresthésie (un type de trouble de la sensibilité);
  • apnée (arrêter de respirer);
  • douleur dans le coeur;
  • maux de tête;
  • peur de la lumière;
  • déficience auditive;
  • troubles du sommeil;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • transpiration excessive;
  • douleur dans les articulations et le dos;
  • essoufflement;
  • élargissement de la glande thyroïde, violation de ses fonctions.

Changements externes causés par l'acromégalie:

  • anormalement grand;
  • augmentation des mains, des pieds (voir photo ci-dessus);
  • élargissement de parties du visage (nez large, langue élargie au point de laisser des traces de dents, mâchoire énorme en saillie; espaces entre les dents; plis cutanés au front; plis nasolabial agrandi);
  • changement de voix, enroué et rugueux;
  • séborrhée, et par conséquent odeur désagréable.

Dans l'acromégalie, les organes internes subissent des modifications, le squelette est déformé, la colonne vertébrale est courbée, la poitrine et les organes internes grossissent. Les changements mènent à la dystrophie des muscles, ce qui conduit à la fatigue et à l'impuissance générale du corps. Les patients atteints d'acromégalie augmentent le risque de tumeurs de l'utérus, de la glande thyroïde et des organes digestifs.

Les étapes de l'acromégalie

Les scientifiques soulignent aujourd'hui 4 formes d'acromégalie:

  1. Préacromegalic - le stade initial, les symptômes sont presque absents;
  2. Hypertrophique - les principaux signes de la maladie commencent à apparaître;
  3. Tumeur - la tumeur commence à se développer rapidement et affecte les terminaisons nerveuses et les organes voisins;
  4. Kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

Lorsque les troubles hormonaux chez les femmes, il y a une défaillance du cycle menstruel, la menstruation peut être rare ou disparaître complètement. Dans de rares cas, il peut y avoir des sécrétions de lait provenant des glandes mammaires. Chez les hommes, la puissance diminue ou le désir sexuel disparaît complètement. Les hommes et les femmes ont des problèmes dans la partie reproductive.

Diagnostics

Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devez immédiatement consulter un spécialiste. L'acromégalie est diagnostiquée dans un test sanguin pour les données de somatomedin-C. Pour déterminer le diagnostic exact, vous devez réussir les tests suivants:

  • tests généraux de sang et d'urine;
  • analyse biochimique (par exemple, pour déterminer s'il existe des violations de l'hypophyse, effectuez un test de glucose. Normalement, si vous donnez à une personne de boire un verre d'eau avec du sucre, la quantité d'hormone somatotropine dans le sang diminuera. Mais, chez un patient souffrant d'acromégalie, le niveau de cette hormone, indépendamment des facteurs externes, le sang sera constamment élevé);
  • chez la femme, échographie de l'utérus, des ovaires et de la glande endocrine;
  • radiographie de la tête, partie du crâne où se trouve l'hypophyse;
  • TDM, IRM, détermination de la taille de la tumeur hypophysaire, progression;
  • examen de la vue pour la présence d'une déficience visuelle;
  • étude des images des 5 dernières années, comparaison des modifications.

Avec le retard du développement sexuel, le manque de menstruation chez les femmes, l'impuissance chez les hommes, des études sont en cours sur la quantité de testostérone chez l'homme, chez la femme - œstrogène et progestérone.

Chez les enfants, vous pouvez constater que les traits du visage sont devenus plus rugueux. Le corps, les mains, ne sont pas proportionnels à la croissance de l'enfant. L'acromégalie n'est pas diagnostiquée sur la seule base de changements externes, car une augmentation de certaines parties du corps, du visage et des mains peut être le symptôme d'autres maladies, telles que:

  • gigantisme;
  • l'ostéoarthropathie;
  • La maladie de Paget.

Par conséquent, des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie sont axées sur l’élimination de la source de la sécrétion d’hormones somatotropes, la réduction et l’élimination des symptômes cliniques de la maladie. Après réduction de l'hormone de croissance chez un patient, le bien-être général s'améliorera mais l'espérance de vie augmentera également.

Le traitement de l'acromégalie est effectué dans les domaines suivants:

  • médicaments (drogues);
  • méthode des rayons, rayons gamma;
  • opération.

Laquelle des méthodes ci-dessus sera efficace dans chaque cas, seul le médecin décide.

Traitement de la toxicomanie

Lorsque spécialiste de l'acromégalie prescrit des médicaments inhibant la production d'hormone de croissance, tels que:

  • somatostatine, efficace en cas de symptômes précoces de la maladie;
  • agonistes de la dopamine, l'effet du médicament vise à supprimer l'hormone de croissance.

Effets secondaires possibles: diarrhée, nausée, douleur abdominale, flatulence.

Le traitement médicamenteux n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie.

Radiothérapie

La première radiothérapie a été appliquée en 1909 à Paris. Habituellement, cette méthode utilise la protonthérapie et la gamma-thérapie. Les rayons gamma irradient la zone où se trouve la tumeur. Mais, la méthode des rayons a un énorme inconvénient, la normalisation de l'hormone somatotrope ne viendra qu'après plus de 5 ans. Par conséquent, cette méthode est utilisée dans des cas extrêmes, si l'opération et les médicaments n'apportent pas le résultat approprié. La contre-indication à la radiothérapie peut être:

  • la présence d'une "selle turque vide";
  • la proximité de l'adénome aux nerfs optiques.

La chirurgie

La chirurgie, dans le traitement de l'acromégalie, est considérée comme la plus efficace.

Si l'adénome a atteint une taille importante, le traitement médical sera inefficace; dans ce cas, il est nécessaire de se passer d'une intervention chirurgicale. Le retrait de la tumeur est effectué par technique endoscopique. L'indication chirurgicale est une détérioration rapide de la vision, elle indique le développement rapide de la maladie.

L'intervention chirurgicale est efficace pour les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, une rechute est possible. Le pourcentage de traitement réussi, dans ce cas, est extrêmement faible. Avec des tailles de tumeur gigantesques, l'opération est réalisée en deux étapes, avec des intervalles de plusieurs mois entre les opérations. Le succès de l'opération dépend de l'expérience du neurochirurgien. Après une intervention chirurgicale, il est extrêmement rare que des complications telles qu'une méningite, une déficience visuelle ou une mort soient possibles.

Acromégalie pendant la grossesse

Dans la pratique mondiale, il existe des cas d'évolution favorable de la grossesse, au cours de la période de soulagement de la maladie, ainsi que chez les femmes qui ont pris l'octréotide avant la grossesse. Mais, il existe un risque de ré-augmentation de l'hormone somatotrope. Par conséquent, une femme pendant la grossesse devrait être sous la surveillance constante d'un médecin.

Pronostic pour le patient

L'amélioration de l'état du patient dépend de la détection rapide de la maladie et de la désignation du traitement approprié. Si on laisse la maladie dériver, la maladie progresse, le risque de développer une tumeur maligne augmente et la mort est possible. Espérance de vie réduite, la plupart des cas ne vivent pas jusqu'à 60 ans.

Un traitement de l'acromégalie ne sera pas très efficace sans suivre un régime et un mode de vie appropriés. Il est conseillé d'utiliser autant d'aliments riches en calcium que pour renforcer les os. Les produits contenant des œstrogènes peuvent inhiber la production d’hormone somatotrope.

Prévention

Afin de vous protéger d'une maladie aussi terrible que l'acromégalie, vous devez prendre les mesures préventives suivantes:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • traiter en temps opportun les infections du nasopharynx;
  • manger correctement et pleinement;
  • des visites régulières chez le médecin, dès les premiers signes, consultez un endocrinologue.

Cependant, le respect de toutes les mesures préventives énumérées ci-dessus ne constitue pas une garantie à 100% de protection contre l'acromégalie.

Personnalités atteintes d'acromégalie

Parmi les personnalités publiques connues, il existe assez peu de porteurs de l’acromégalie. Malgré cela, ils réussissent, travaillent, font des choses qu'ils aiment.

Un habitant de la Turquie, le sultan Kosen, est un bon exemple d'acromégalie. Sa hauteur est de 2,51 cm.La plus haute personne au monde a vécu en 1918-1940. Sa taille - 2,88 cm

Fyodor Makhnov est né en 1875 dans l'empire russe. Il mesurait 285 cm de hauteur, 182 kg, un pied de 51 cm et une paume de 31 cm. Il est décédé à l'âge de 34 ans, probablement à cause d'une maladie pulmonaire.

Joueurs de basket avec acromégalie:

  • Basketteur de Cheno-Irgush, membre de l'équipe nationale soviétique Uvais Akhtaev, sa hauteur est de 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, joueur de basket soviétique avec une croissance de 237 cm;
  • Athlète roumain Gheorghe Mureshan avec une croissance de 231 cm;

De nombreux athlètes célèbres sont porteurs d'acromégalie. Parmi eux se trouvent:

  • Artiste martial mixte brésilien Antonio Silva. Antonio a un grand menton et des pieds.
  • André Géant est un lutteur célèbre, avec une croissance de 2,24 cm et un poids de 240 kg.
  • L'acteur américain Richard Keel sa hauteur -218 cm;
  • Présentateurs de télévision jumeaux français d'origine russe Bogdanov;
  • Acteur américain Matthew McGrory, sa taille était de -229 cm
  • Acteur du Big Show et lutteur avec une croissance de 2,13 cm;
  • Grand Kali dont la hauteur est de 2,16 cm.

Le patient le plus célèbre de l'acromégalie est le célèbre combattant français, champion du monde Maurice Tiyet. En raison de la progression de la maladie, Maurice n’a pas pu réaliser son rêve de devenir avocat. Peu de gens le savent, mais Maurice est le prototype du personnage de dessin animé de Shrek.

En Russie, le transporteur le plus célèbre de l'acromégalie est le boxeur professionnel et le politicien Nikolay Valuev. À un moment donné, il a été opéré pour enlever une tumeur hypophysaire.

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